Η WEGENER Τι είναι; Η κοκκιωμάτωση Wegener (ΚW) είναι μία χρόνια συστηματική αγγειίτιδα που προσβάλλει τα μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγεία και μάλιστα πιο συχνά στις ανώτερες αεροφόφους οδούς (μύτη και παραρινικούς κόλπους), στις κάτω αεροφόφους οδούς (πνεύμονες) και στα νεφρά. Ο όρος «κοκκιωμάτωση» αναφέρεται στην εμφάνιση των φλεγμονωδών βλαβών σαν μικρά πολυστρωματικά κοκκιώματα μέσα και γύρω από τα αγγεία τα οποία διακρίνονται μόνο με το μικροσκόπιο. Πόσο συχνή είναι; Είναι διαφορετική η νόσος στα παιδιά από ότι στους ενήλικες; Η ΚW είναι μία ασυνήθιστη νόσος ειδικά στην παιδική ηλικία. Ένας υπολογισμός για τον αριθμό των νέων ασθενών το χρόνο θα ήταν περίπου 1-2 ανά 1 εκατομμύριο παιδιών. Περισσότερο από το 97% των περιπτώσεων που έχουν αναφερθεί εμφανίζεται στο λευκό πληθυσμό (Καυκάσιους). Στην παιδική ηλικία προσβάλλονται εξίσου και τα δύο φύλα, ενώ στους ενήλικες, οι μεγαλύτεροι άνδρες προσβάλλονται λίγο συχνότερα από τις γυναίκες. Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα; Σε ένα μεγάλο ποσοστό των ασθενών, η νόσος εμφανίζεται ως συμφόρηση (μπούκωμα) της μύτης και των γειτονικών (παραρρινικών) κοιλοτήτων (ιγμόρεια, μετωπιαίοι κόλποι) με συλλογή υγρού, κατάσταση που δεν θεραπεύεται με αντιβιοτικά και αποσυμφορητικά. Υπάρχει μία τάση να εμφανίζεται μία επίστρωση των κοιλοτήτων σαν «κρούστα», καθώς και αιμορραγία και έλκη στο ρινικό διάφραγμα που προκαλούν μερικές φορές παραμόρφωση της μύτης σαν σαμάρι (εφιππιοειδής μύτη). Η φλεγμονή στις αεροφόρους οδούς από το λάρυγγα και κάτω μπορεί να προκαλέσει στένωση που οδηγεί σε βραχνή φωνή και σε αναπνευστικά προβλήματα. Η παρουσία φλεγμονωδών οζιδίων (κοκκιωμάτων) στους πνεύμονες δίνει συμπτώματα σαν της πνευμονίας με δύσπνοια, βήχα και πόνο στο στήθος. Η νεφρική προσβολή παρουσιάζεται αρχικά μόνο σε ένα μικρό ποσοστό των ασθενών, αλλά γίνεται πιο συχνή καθώς η νόσος εξελίσσεται. Φλεγμονώδης ιστός μπορεί να συγκεντρωθεί πίσω από τα μάτια πιέζοντάς τα προς τα εμπρός (πρόπτωση) ή εμφανίζεται στο μέσο αυτί. Γενικά συμπτώματα, όπως απώλεια βάρους, αυξημένη κόπωση, πυρετοί και νυκτερινοί ιδρώτες είναι συνηθισμένα, όπως και δερματικές εκδηλώσεις, αρθραλγίες ή αρθρίτιδα. Όλοι οι ασθενείς δεν εμφανίζουν το πλήρες φάσμα της προσβολής των οργάνων, όπως περιγράφηκε παραπάνω. Η λεγόμενη «περιορισμένη ΚW» σημαίνει ότι η νόσος περιορίζεται στην οφθαλμική και αναπνευστική οδό, χωρίς προσβολή των νεφρών. Πως μπαίνει η διάγνωση; Τα κλινικά συμπτώματα των φλεγμονωδών βλαβών στις άνω και κάτω αεροφόρους οδούς μαζί με νεφρική νόσο που εκδηλώνεται συνήθως με την παρουσία αίματος και λευκώματος στα ούρα και με αυξημένα επίπεδα στο αίμα ουσιών που καθαρίζονται στα νεφρά (κρεατινίνη, ουρία) και που αποτελούν ένδειξη μειωμένης νεφρικής λειτουργίας, δημιουργούν υποψίες για την ύπαρξη της νόσου ΚW. Οι εξετάσεις αίματος περιλαμβάνουν συνήθως αυξημένους, μη ειδικούς φλεγμονώδεις δείκτες (ΤΚΕ και CRP). Στην πλειοψηφία των ασθενών μπορεί να εντοπιστεί ένα αντίσωμα που ονομάζεται ANCA (Αντίσωμα κατά συστατικών του Κυτταροπλάσματος των Ουδετεροφίλων λευκοκυττάρων). ΑΛΛΕΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΚΑΙ ΠΑΡΟΜΟΙΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ 1) Η δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα (που είναι επίσης γνωστή ως αγγειίτιδα από υπερευαισθησία ή αλλεργική αγγειίτιδα) συνήθως υποδηλώνει φλεγμονή των αγγείων που προκαλείται από άγνωστη αιτία η οποία ενεργοποιεί τη φλεγμονώδη αντίδραση. Φάρμακα και λοιμώξεις είναι οι πιο συνηθισμένοι πυροδοτικοί παράγοντες αυτής της αντίδρασης στα παιδιά. Προσβάλλει συνήθως μικρά αγγεία και στη βιοψία δέρματος φαίνεται στο μικροσκόπιο συγκεκριμένη εικόνα. 2) Η κνιδωτική αγγειίτιδα με χαμηλό συμπλήρωμα χαρακτηρίζεται από κνιδωτικό εκτεταμένο εξάνθημα που μοιάζει με πομφό αλλά που δεν εξαφανίζεται τόσο γρήγορα όσο η κοινή δερματική κνιδωτική αντίδραση. Τα εύρημα του χαμηλού επιπέδου συμπληρώματος στο αίμα συνοδεύει αυτήν την κατάσταση. 3) Το σύνδρομο Churg-Strauss (αλλεργική κοκκιωμάτωση) είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος τύπος αγγειίτιδας στα παιδιά. Διάφορες εκδηλώσεις αγγειίτιδας από το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα συνοδεύονται από άσθμα και από αυξημένο αριθμό ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ηωσινόφιλα. 4) Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος προσβάλλει μόνο μικρές και μεσαίες εγκεφαλικές αρτηρίες. Τα κυριότερα νευρολογικά συμπτώματα είναι τα εγκεφαλικά επεισόδια και οι σπασμοί. 5) Το σύνδρομο Cogan είναι μία σπάνια νόσος που χαρακτηρίζεται από προσβολή των οφθαλμών και του έσω ωτός με φωτοφοβία, ζάλη και απώλεια της ακοής. Μπορεί να παρουσιαστούν συμπτώματα πιο εκτεταμένης αγγειίτιδας. http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Grecia/8....