Το σύνδρομο Caroli’s είναι κληρονομική νόσος, ενώ η νόσος Caroli δεν έχει κληρονομικό υπόστρωμα.Το σύνδρομο Caroli’s συνοδεύεται με αυτοσωματική υπολειπόμενη πολυκυστική νόσο των νεφρών.Τα άτομα με ν.C. και σ.C. εμφανίζουν χολαγγειΐτιδα – πυλαία υπέρταση και μεγαλύτερες πιθανότητες εμφάνισης χολαγγειωκαρκινώματος.ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑΚοιλιακά άλγη – ίκτερος (σπάνια). Σαν αποτελέσμα της πυλαίας υπέρτασης συμβαίνει αιματέμεση (αποβολή αίματος από το στόμα) και μέλαινα (αποβολή αίματος από τα κόπρανα).ΔΙΑΓΝΩΣΗΗ επιμελής σκιαγράφηση των ενδοηπατικών χοληφόρων οδών (U/S – C.T.S. – M.R.I. – ERCP) ακόμα και διαδερμική διηπατική χολαγγειογραφία (χρήση βελόνης δια μέσου δέρματος – εισαγωγή στο ήπαρ χρωστικής) γίνεται για διάγνωση της νόσου.ΘΕΡΑΠΕΙΑΑντιμετώπιση χολαγγειΐτιδας χορήγηση χολικών ούρσο (δεσοξύ – χολικό οξύ) για τυχόν σχηματισμό χολόλιθων.ΑΜΟΙΒΑΔΙΚΟ ΑΠΟΣΤΗΜΑ ΗΠΑΤΟΣΠοσοστό 10% του γενικού πληθυσμού πάσχει σε χρόνια μορφή από Entameba Histolytica (ιστολυτική αμοιβάδα).Η λοίμωξη από αμοιβάδες εμφανίζεται συνήθως στα τροπικά κλίματα σε λαούς με πτωχές υγιεινομικές συνθήκες και σε πυκνοκατοικημένες περιοχές.Η μετάδοση της νόσου γίνεται με την κοπρανο-στοματική οδό.Οι αμοιβάδες διηθούν το βλεννογόνο του εντέρου και εισέρχονται στο σύστημα της πυλαίας.Η E. Histolytica προκαλεί αμοιβαδική κολίτιδα και δυσεντερία αλλά τα ηπατικά αποστήματα αποτελούν την πιο κοινή εξωεντερική επιπλοκή της αμοιβάδωσης.Τα αποστήματα του ήπατος μπορεί να εμφανιστούν χωρίς να προϋπάρχει κολίτιδα και μπορεί να εμφανιστούν μετά μήνες ή χρόνια μετά από ταξίδι σε ενδημικές περιοχές.Τα αμοιβαδικά αποστήματα ήπατος προσβάλλουν κυρίως το δεξιό λοβό του οργάνου.ΔΙΑΓΝΩΣΗΑκτινοδιαγνωστικά μέσα.ΕΧΙΝΟΚΟΚΚΙΚΕΣ (ΥΔΑΤΙΔΕΣ) ΚΥΣΤΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣΠροκαλούνται από λοίμωξη με το παράσιτο Echinococcus granulosus.Τα σαρκοφάγα ζώα (λύκοι, σκυλιά) είναι ξενιστές.Τα αυγά του παράσιτου αποβάλλονται με τα κόπρανά τους και μολύνονται έτσι – πρόβατα, αγελάδες, άνθρωποι.Τα αυγά των προνυμφών διηθούν το ΓΕΣ και τα μεσεντέρεια αγγεία των διαμέσων ξενιστών και περνούν στο ήπαρ.Στο ήπαρ οι προνύμφες επωάζονται και δημιουργούνται υδατιδές κύστεις με δημιουργία θυγατρικών κύστεων.’λλα σαρκοβόρα ζώα τα οποία τρώνε το ήπαρ των διαμέσων ξενιστών, προσβάλλονται από την νόσο και ώριμες μορφές εμφανίζονται στον γαστρεντερικό σωλήνα (Γ.Ε.Σ.).Το παράσιτο απαντάται σε παγκόσμια κλίμακα.Συνήθως η εχινοκοκκίαση προσβάλλει εκτροφείς προβάτων, αγελάδων ή εκτροφείς σκυλιών (Ευρώπη – Μ. Ανατολή – Ν. Ζηλανδία).Η εξέλιξη της εχινοκοκκίασης μπορεί να διαδράμει χωρίς συμπτώματα 10 – 20 χρόνια. Επίσης μπορεί να εμφανιστεί σαν ψηλαφωτή μάζα δεξιού υποχονδρίου με πόνο.Οι μεγάλες εχινοκοκκικές κύστεις μπορεί να υποστούν ρήξη μέσα στο χοληφόρο δένδρο με πρόκληση αναφυλακτικού shock.Γενικά το ήπαρ προσβάλλεται κατά 70% εμφανίζοντας υδατίδες κύστεις και μετά ακολουθούν – πνεύμονες – εγκέφαλος – οστά. Οι μεγαλύτερες υδατίδες κύστεις προκαλούν περισσότερες επιπλοκές από τις άλλες. Στο βόρειο ημισφαίριο απαντάται ο Echinococcus multilocularis που βρίσκεται στα δάση και μεταδίδεται με τρωκτικά ζώα. Ο εχινόκοκκος αυτός εισέρχεται στον οργανισμό του ανθρώπου με τον ίδιο τρόπο και εξέλιξη όπως ο Echinicoccus granulosus με την διαφορά ότι οι σχηματιζόμενες από τον εχινόκοκκο κύστεις στο ήπαρ μοιάζουν με «νεοπλασματικούς όγκους».ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΧΙΝΟΚΟΚΚΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ ΗΠΑΤΟΣΔεν είναι ειδικά οι υδατίδες κύστεις έχουν την ίδια εμφάνιση με απλές κύστεις. Προκαλούνται συνήθως από πίεση στα γειτονικά όργανα και είναι → κοιλιακά άγλη → βήχας (ερεθισμός φρενικού νεύρου) → κνησμός → εξανθήματα δέρματος.ΔΙΑΓΝΩΣΗ- Βιοχημεία ήπατος (SGPT – SgoT – SAP) (αυξημένη).- Αντισώματα, αντιγόνα με μέθοδο ELISA εχινόκοκκου (ανίχνευση στο αίμα).- C.T.S. (αξονική τομογραφία) – MRI – ERCP (όταν οι κύστεις βρίσκονται στο χοληδόχο πόρο)- Ηωσινοφιλία (40%).ΦΑΡΜΑΚΑ- Medendazole - Albendazole- PraziquantelΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΥΔΑΤΙΔΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝΗ ρήξη των κύστεων αυτών μέσα στο χοληφόρο δένδρο, είτε μέσω του διαφράγματος στη θωρακική κοιλότητα ή στην περιτοναϊκή κοιλότητα έχουν σαν αποτέλεσμα ίκτερο και χολαγγειΐτιδα.Η ρήξη εχινόκοκκου κύστης μέσα στην κοιλότητα του περιτοναίου προκαλεί αναφυλακτικό shock.Όπως και με τις απλές κύστεις οι υδατίδες κύστεις μπορεί να επιμολυνθούν και να δημιουργηθούν ηπατικά αποστήματα....